摘要
肛肠畸形的外科治疗可能导致慢性便秘或大便失禁。第一种疾病主要与直肠和西格玛扩张异常有关，主要通过药物治疗（泻药，饮食和灌肠）进行治疗。当药物治疗不能改善症状时，建议手术切除扩张的结肠。执行该程序时，必须考虑患者之前进行的所有操作。作者提出了腹腔镜左半结肠切除术，在儿童期后矢状肛门直肠成形术后直肠扩张型尿道瘘后，巨大的直肠直肠大面积扩张。关键词：肛肠畸形，大直肠乙状结肠，腹腔镜，电镜切除术，巨结肠介绍
小儿肛门直肠畸形（ARM）后路矢状动脉成形术（PSARP）引起的主要并发症包括偶发性污染引起的严重便秘（1）。大型乙状结肠（MRS）通常是导致这种情况的主要原因（2）。对于难于医疗肠道管理（BM）（泻药，饮食和灌肠）的病例，需要切除扩张的肠道（1-3）。对于这种干预，腹腔镜方法已在年轻患者中获得共识，就像过去几十年来在成人中一样（4-6）。病例报告
一个来自北非的19岁男孩来抱怨大便失禁引起的严重便秘。他在第37周通过自然分娩而出生，并伴有前尿道下裂的直肠尿道瘘。没有发现肾脏异常或椎骨缺损。在刚出生的同一天进行了结肠造口术，五个月后对婴儿进行了后矢状肛门直肠成形术。此后四个月，必须进行肛门成形术以治疗直肠脱垂。在11个月大时进行了结肠再通，但是20个月后，婴儿需要进行新的直肠脱垂手术，这需要进行吻合术。同时，对隐睾症进行了正确的睾丸固定术。60天后，根据Thiersc-Duplay的技术对尿道下裂进行了尿道成形术修复。由于直肠粘膜脱垂，在7岁时需要第二次PSARP联合结肠造口术。三个月后，通过末端终末人工吻合术关闭了结肠造口术。从16岁开始不连续地遵循BM计划的男孩开始抱怨硬便疏散困难和大便失禁。钡灌肠显示远端结肠确实扩张。排便后，用Peristeen经肛门冲洗每日BM治疗。3年后，由于缺乏症状改善，做了新的钡剂灌肠（图1），显示了直肠和远端结肠的扩张持续存在，因此作者决定对患者进行手术治疗。图1。术前钡剂灌肠显示结肠和直肠真正扩张（最大口径11厘米）该患者接受腹腔镜左半结肠切除术，并伴有原发性再吻合和临时loop行结肠造口术。在改良的截石位置，作者进行了腹腔镜手术。腹部修复显示乙状结肠和直肠高度扩张，降级结肠口径正常。肠系膜下静脉在靠近Treitz韧带的末端处横切。对于所有先前的外科手术，为了确保令人满意的血液流入直肠残端，作者将左结肠动脉和乙状动脉分开，保留了直肠上动脉。脾曲降低，左结肠从顶壁附着处释放。进行直肠解剖，直到用线性吻合器切开中直肠。通过一个小Pfannenstiel切口，将后代结肠取出并横断，使其口径正常。在减少肺腹膜形成后，使用圆形缝合器进行了Knight和Griffen结肠直肠机械吻合术。结束了进行结肠结肠造口术的外科手术。病情恢复良好，8天后出院。标本的病理检查显示结肠正常，神经节无异常。一个月后，钡灌肠（图2）没有显示出吻合口漏或狭窄。在吻合处仍存在扩张的残余直肠，且口径发生变化。结肠切除术后3个月逆转结肠造口术。图2。术后钡剂灌肠：吻合口处口径发生变化，但未显示狭窄或吻合口漏在一年的随访中，没有再有污染的报道，并且疏散是恒定的。仅偶尔需要灌肠来清洁肠子。讨论
世界范围内，ARM的发病率是每10,例活产婴儿中2-6例，但是各国之间存在微小差异（7）。直肠外瘘是男性中最常见的肛门直肠畸形，而男性也受这类异常的影响较小。直肠前庭瘘是女性中最常见的缺损（8）。肛门直肠畸形的外科手术治疗选择包括结肠造口术，然后延迟修复缺损，或者在某些情况下采用单阶段手术（9）。DeVries和Pena提出的后矢状肛门直肠成形术已成为治疗ARM的护理标准（10，11）。最近，腹腔镜辅助的肛门直肠穿刺术（LAARP）已在高型ARMs中获得共识（8、12）。PSARP和LAARP之间未显示直肠脱垂发生率的统计学差异（13）。为了评估手术效果，自愿排便，弄脏和便秘被视为主要参数。PSARP术后主要并发症为慢性便秘，尿失禁或大便失禁。前者归因于直肠运动障碍，后者归因于肛门直肠括约肌功能不全（1）。解决这些症状的第一步是用BM来表示，它已被证明能够显著改善这种疲倦的状况（14、15）。此外，Borg等人发现，随着年龄的增长，肠道功能结局有所改善，这可能与肠神经元的成熟延迟有关（16）。然而，这些孩子没有达到健康孩子的水平：直肠和西格玛扩张是削弱这种改善的因素之一（2、11、17）。MRS的平均患病率为33％（2）。此外，多次手术会导致节制水平降低（17）。当便秘无法通过BM治疗时，可能需要部分直肠切除甚至是乙状结肠切除术（1-3），即使最近的研究表明，由于MRS年龄的改善，接受手术或BM治疗的儿童的功能结局相似（2）。扩张程度决定了所需的结肠切除程度。此外，Borg等证实手术后无新的扩张，但仍需要一定等级的BM（2）。在作者的案例中，在进行左半结肠切除术时，由于患者进行了多次手术，直肠的血液供应不确定。因此，作者被迫保存肠系膜上动脉，并分割左结肠动脉和所有乙状结肠分支，以维持通过直肠上动脉向直肠的可靠动脉血流。尽管Lambrecht等人在进行便秘手术时，在几乎所有ARM动物模型中均显示了正常的直肠上，下动脉（18），但建议检查穿通结肠的动脉供应（2、3）。如其他研究（2）所示，作者标本的组织学发现显示正常的结肠壁。尽管肠道功能结局和MRS似乎随着年龄的增长而改善，但是在某些情况下，这种进展可能并不令人满意。因此，在这些情况下，不可避免地要手术切除扩张的肠，以缓解症状并改善生活质量。作者相信，左半结肠切除术，而不是有限的乙状结肠切除术，可以保证更好的长期功能，同时要记住，执行此手术时必须格外小心，以免对肠系膜下神经丛的意外损害。到目前为止，由于减轻了术后的疼痛并缩短了康复时间，腹腔镜手术在重度便秘的治疗上已获得共识（5），而且它可以提供更好的美容效果，在功能相同的情况下，可能具有很大的价值。像作者所治疗的一位年轻患者。然而，鉴于与巨大的MRS填充腹部和患者先前进行的多次外科手术相关的技术难题，显然需要先进的腹腔镜技术才能安全地进行此类干预。摘要
鉴于腹腔镜在腹部手术中带来的优势，在选择适合MRS的治疗方法时应始终考虑这种方法。考虑到既往的手术操作和外科医生的技能水平，应针对每个特定病例量身定制干预措施和切除范围。此外，必须非常注意直肠的剩余血液供应。参考Megarectosigmoidinanorectalmalformations:theroleoflaparoscopicresection所有分享及看法仅限专业人士交流及参考
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